Непереносимость фруктозы или мальасборбция фруктозы (фруктоземия) – наследственное заболевание, обусловленное недостатком фруктозо-1-фосфатальдолазы, что ведет к избыточному накоплению фруктозо-1-фосфата в печени, кишечнике, почках.
Болезнь проявляется в раннем возрасте при употреблении продуктов, содержащих плодовый сахар (сладкие фрукты, ягоды, мед, тростниковый и свекловичный сахар) и характеризуется анорексией, рвотой, гипогликемией, гепатомегалией, реже – асцитом, желтухой. Причинами смерти могут стать гипогликемия и ацидоз, прогрессирующая кахексия. Гепатоцеллюлярные нарушения могут вызвать развитие цирроза печени и печеночной недостаточности.
Своевременное назначение диеты, не содержащей фруктозы, может приостановить развитие болезни.

Лечение:

Лечение направлено на полное исключение из пищевого рациона продуктов, содержащих фруктозу: фруктов и всех продуктов питания, приготавливаемых из них (варенье, джемы, соки, компоты, кисели, конфеты); меда и изделий из него (медовые пряники, торты, коржи); всех продуктов, содержащих тростниковый и свекловичный сахар, в состав которого входит глюкоза и фруктоза.
Как только фруктоза перестает поступать в организм, аппетит восстанавливается, рвота прекращается, больные прибавляют в весе.

Диетотерапия
Диетотерапия основана на исключении из питания всех продуктов, содержащих фруктозу в любом виде.
Новорожденным назначают молочные смеси без сахара. Дети первого года получают молочные смеси, содержащие только лактозу и декстрин-мальтозу.  При введении прикорма раньше, чем здоровым детям, назначают мясо, рыбу, сыр, яйца.
Детям старшего возраста и взрослым пациентам разрешается принимать молоко и молочные продукты. Однако сухое молоко должно быть без сахара (сахарозы). Запрещается молоко с добавлением сахарозы, сгущенное молоко.
Допускаются все виды сыров и натуральные кисломолочные продукты (неподслащенные).
Из животных продуктов разрешены мясо, рыба, яйца. Исключаются колбасы и колбасные изделия, консервы.
Жиры включаются в диету практически без ограничений (сливочное и растительное масла).

Практически все фрукты запрещены. Можно употреблять в пищу лимоны и каштаны.
Из овощей допускаются зеленые бобы, кресс-салат, латук, лук-порей, капуста, шпинат.
Разрешаются натуральная пшеничная или ржаная мука, рис, хлеб, манная крупа, чай, кофе, какао без сахара, глюкоза, мальтоза, декстрин-мальтоза, сахарин.
Запрещаются соя, мука с сахарозой, бисквиты, пирожные, лимонад и все газированные фруктовые напитки, соки, сиропы, сахар, варенье, нуга, конфеты.
Запрещены все медикаменты, содержащие сахар, сорбитол (гранулы, драже, порошки, пилюли).

Относительная сладость разных сладких вещей:   

ФРУКТОЗА

120-175 

САХАРОЗА

100

ГЛЮКОЗА

70

МАЛЬТОЗА

30

ЛАКТОЗА

15